باحثون يصفون متلازمة تنكّسيّة عصبيّة ((Neurodegenerative متعلّقة بالمناعة الذّاتية ((Autoimmune تتضمّن اضطرابات في النوم وحركة زائدة

يمكن الاشتباه بوجود مرض متعلق بالمناعة الذاتية عند المرضى الذين يُبدون مرضًا تنكّسيًّا، اضطرابات في وظائف جذع الدماغ والوطاء (Hypothalamus) واضطرابات في النوم بما فيها الحركة الزائدة وانقطاع النفس خلال النوم

نشرت من ويب طب - الأربعاء , 1 يناير 2014

يعكف باحثون من جامعة برشلونة على وصف ثمانية حالات لمرضى قد وجهوا لمختبر دراسة النوم التابع لهم، يسعون من خلالها تشخيص متلازمة عصبية جديدة تتضمن اضطرابات في النوم ومضادات لمستضد (antigen) عصبي.

كانت لدى الثمانية مرضى (من بينهم خمس نساء، تتراوح اعمارهم بين 52 و 76)، اضطرابات في النوم تشمل حركة وسلوك غير طبيعي وكذلك انقطاع النفس خلال النوم، والذي اثبت بواسطة البوليسومنوجرافية (تخطيط النوم - Polysomnography). عند ستة من المرضى كان هناك تطور مستمر مزمن في الاضطرابات: لدى اربعة منهم، اضطرابات النوم كانت الميزة البارزة والاولية ولدى اثنين منهم كان هناك قبل ذلك مشي غير متزن وظهرت لاحقا رتة اي عسر التلفظ (Dysarthria)، عسر البلع (Dysphagia)، الرنح او فقد انتظام الحركة (Ataxia) او الرقص (Chorea). عند اثنين من المرضى كان هناك تطور مستمر سريع في اختلال التوازن، رتة، نقص تهوية مركزي (Hypo-Ventilation) ووفاة خلال شهرين او ستة اشهر بالتلاؤم، بعد بدا الاعراض.

فحص البوليسومنوجرافية وثق ظهور ميزات لانقطاع النفس خلال النوم (OSA)، تشمل صريرا وبنية نوم مختله عند خمسة من بين خمسة مرضى. عند اربعة من بين اربعة مرضى تواجد الاليلان HLA-DRB1*1001  و HLA-DQB*0501. جميع المرضى كانت لديهم مضادات (من نوع IgG4 غالبا) ضد IgLON5، وهو جزيء مسؤول عن عملية الالتصاق في خلايا العصب.

من بين ما يقارب الـ 300 شخص الذين تم فحصهم كمجموعة ضابطة، لشخص واحد، والذي عانى من شلل فوق نووي (Supranuclear) متطور، كانت هنالك مضادات ضد IgLON5. اظهر فحص باثولوجي اجري ما بعد الوفاة لاثنين من المرضى فقدانا لخلايا العصب ورواسب بروتين تاو (Tau) مشبع بالفوسفات بالاساس في سقيفة (Tagmentum) جذع الدماغ والوطاء (Hypothalamus).

خلص الباحثون الى ان المضادات ضد IgLON5 تميز متلازمة تضم بين اعراضها اضطرابات في النوم وفي التنفس اثناء النوم، وباثولوجيا تدل على تراكم رواسب تاو.

اهلا بك في TebDoctor

هذا القسم (TebDoctor) مهني والمحتوى المعروض به مخصص للاطباء فقط
الرجاء اختيار المناسب لك من التالي

×
facebook pixel