Sirolimus لعلاج فرط الإنسولينية Hyperinsulinemia لدى حديثي الولادة

Sirolimus لعلاج فرط الإنسولينية Hyperinsulinemia لدى حديثي الولادة

بحث محدود وجد أن Sirolimus يمكنه أن يشكل بديلا لقطع البنكرياس لدى المواليد اللذين يعانون من فرط الإنسولينية-نقص حاد في سكر الدم.

نشرت من ويب طب - الخميس , 5 فبراير 2015

فرط الانسولينية (Hyperinsulinemia) - نقص سكر الدم هو عامل رئيسي لنقص سكر الدم الحاد لدى الاطفال حديثي الولادة، ويتميز بافراز مفرط للانسولين على الرغم من نقص السكر في الدم. خلل في الجينات المرتبطة بافراز الانسولين يؤدي على الغالب لهذه المتلازمة. العلاج المتبع اليوم هو اعطاء diazoxide وoctreotide، وفي حالات عدم التجاوب لعلاج دوائي، قطع غالبية البنكرياس. في الوقت ذاته، هنالك اطفال يخضعون لقطع البنكرياس و يستمر لديهم فرط الانسولينية، وهنالك من يصابون بالسكري و قصور البنكرياس. لذلك هناك حاجة لايجاد علاج بديل.

من الممكن ان تفعيل دائم لـ mTOR مرتبط بالية تشكل المرض. في ضوء هذا، علاج بواسطة معيق ل mTOR - Sirolimus - يمكن ان يكون ناجعا لهذا المرض. في البحث، اللذي نشر في NEJM، اشترك 4 مواليد لديهم فرط الانسولينية-نقص حاد في سكر الدم- اللذين لم يستجيبوا لعلاج diazoxide وoctreotide.

تناول المواليد Sirolimus بجرعة بدائية 0.5 مغم لمساحة جسم مربع مرة او مرتين في اليوم. تم زيادة الجرعة حتى الوصول لمستوى 5-15 نانوغرام لملل من مصل الدم. بالاضافة لذلك تم اجراء فحوصات توصيف وراثي.

في بداية العلاج تطلب علاج مركب بدمج مع Glucagon ،Dextrose وسوائل من اجل الوصول لقيم سكر طبيعية. لكن بعد 2-3 اسابيع، استقرت القيم دون الحاجة ل Dextrose خارجي. المواليد الاربعة استجابوا لSirolimus ، مع قيم جلوكوز طبيعية، لكن واحد منهم احتاج للاستمرار بعلاج بالـ octreotide. بعد متابعة لمدة سنة، جميع المواليد الاربعة استمروا في علاج الـ Sirolimus دون عوارض جانبية كبيرة استثنائية. يتطلب العلاج مراقبة ثابتة و مستمرة لقيم الجلوكوز على الاقل 3 مرات في اليوم.

يخلص الباحثون، اعتمادا على هذا النموذج البحثي الصغير، الى ان الـ Sirolimus  لوحده او كاضافة للعلاج بالـ octreotide، بامكانه ان يشكل بديلا لقطع البنكرياس لدى المواليد اللذين يعانون من فرط الانسولينية-نقص حاد في سكر الدم. هناك حاجة لبحث اضافي من اجل تقييم امكانية العلاج هذه. 

    

اهلا بك في TebDoctor

هذا القسم (TebDoctor) مهني والمحتوى المعروض به مخصص للاطباء فقط
الرجاء اختيار المناسب لك من التالي

×
facebook pixel